El caso de ‘Patón’ Bauza y la demencia frontotemporal: la comparación con Bruce Willis y los cabezazos a la pelota como causa posible

Edgardo Bauza camina a paso lento y algo encorbado. De un lado, lo tiene a su hijo Maximiliano y del otro a su esposa, Maritza Gallardo. Se emociona cuando Liga de Quito, el único club ecuatoriano que ganó la Copa Libertadores, lo homenajea y 42 mil personas ovacionan al DT que los sacó campeón. Acaba de cumplir 67 años y no dirige desde febrero de 2019, cuando dejó su puesto en Rosario Central y sus familiares descubrieron que tenía «actitudes raras». Durante un año y medio, el Patón se sometió a varias consultas y estudios médicos hasta que recibió el diagnóstico de demencia frontotemporal.

«Si uno lo ve físicamente es donde menos se le nota la enfermedad. Es raro verlo. Lo ves a él, pero no está del todo, es rara la situación», contó Maxi, que supo trabajar con su papá y ahora se desempeña en Delfín de Ecuador, por lo que se mantiene cerca del Patón. En 2022, cuando por primera vez habló del tema, se lamentó porque era complicado «tener una conversación fluida».

«La demencia frontotemporal no es solo una enfermedad», dice Gabriela Ferretti, neuróloga y legista (MN 81108), subrayando la palabra una. «Tenés varios cuadros clínicos donde el denominador común es que hay una atrofia del lóbulo frontal y del lóbulo temporal. No es como el Alzheimer. Son cuadros clínicos diversos con tres variantes de presentación: a nivel de la conducta, a nivel del habla y a nivel de síntomas motores. Puede empezar con cualquiera de los tres y, en general, termina progresando a las tres áreas», se explaya.

El médico neurólogo Alejandro Andersson (MN 65836), director del Instituto de Neurología de Buenos Aires (INBA), suma que «se manifiesta con alteraciones en la personalidad, el comportamiento, el lenguaje y, en algunos casos, funciones motoras». Y aclara: «Se distingue del Alzheimer porque afecta más el comportamiento y el lenguaje que la memoria en sus etapas iniciales».

Guido Dorman (MN 144.347) es neurólogo de la clínica de memoria de INECO y del Hospital Ramos Mejía y diferencia «la variante frontal o conductual, que se caracteriza por cambios progresivos en la personalidad acompañado generalmente de alteraciones cognitivas de tipo disejecutivas, de la variante temporal o del lenguaje, donde la característica principal es un deterioro progresivo del lenguaje, ya sea expresivo, de encontrar palabras o de la compresión o los conceptos, que sería la variante semántica».

«Es una enfermedad rara: son, más o menos, 200 casos por cada millón de habitantes. Y lo que tiene de característico es que debuta en edades más tempranas que las demencias en general. Puede aparecer a partir de los 45 años, con una media más o menos a los 54 años», puntualiza Ferretti, que recuerda el caso de Bruce Willis, el actor de 69 años que padece la misma enfermedad que Bauza.

Al tener esa baja incidencia en la población mundial, cuesta diagnosticarla, sobre todo cuando empieza con las variantes de alteraciones de la conducta, porque se puede confundir con otras enfermedades, incluso con depresión o ataques de ansiedad. Ferretti aclara: «Primero, el entorno tarda en darse cuenta, porque siempre existe la justificación familiar a una actitud, como que está nervioso, tuvo un problema en el trabajo, se divorció. A todos nos pasan cosas en la vida. Como esto tiene un comienzo insidioso, como que va y viene, no queda muy claro. Eso respecto de lo conductual. Respecto del habla, podés tener afasias, como había empezado Bruce Willis. Con él dijeron que tenía una afasia progresiva primaria al principio, que es un cuadro que a veces se queda ahí: no puede hablar, no puede encontrar las palabras. Y después puede tener síntomas motores, como temblores, caídas más frecuentes, incoordinación en los movimientos. Son tres puntos absolutamente disímiles».

Para llegar al diagnóstico, cuenta Andersson, hay que realizar una «evolución clínica, neuroimágenes (RMN, PET), test neuropsicológicos y estudios genéticos en algunos casos». «No hay un marcador biológico: no es que hacés un análisis de sangre y tenés el resultado«, apoya la doctora Ferretti. «El diagnóstico se basa en la clínica, en el análisis de estos trastornos de la conducta; en las imágenes, donde podés encontrar esta atrofia, que es como un achicamiento del lóbulo frontal y del lóbulo temporal; en las evaluaciones neurocognitivas, que es una manera de medir cada uno de los dominios cognitivos de una persona, que es un estudio dirigido respecto de la conducta; y descartar otras enfermedades, porque con todos estos síntomas podés tener un montón de otras enfermedades», agrega.

Los especialistas recalcan que la demencia frontotemporal no tiene un origen traumático, sino que es una enfermedad degenerativa asociada a la acumulación de proteínas anormales como tau o TDP-43 en el cerebro. «Algo importante es que no hay relación entre la Demencia Frontotemporal y la Encefalopatía traumática crónica«, remarca Andersson. «Una cosa es la demencia frontotemporal y otro cuadro que puede ser bastante similar es la encefalopatía traumática crónica», coincide Ferretti.

Explicado en criollo, cuando alguien recibe múltiples golpes en la cabeza de manera reiterada, tanto en el deporte como a raíz de violencia doméstica, por ejemplo, genera microtraumas dentro del cerebro que pueden provocar Parkinson o demencia. Esto fue descripto en 1920 como demencia pugilística, porque afectaba en su mayoría a boxeadores. Pero después se amplió este criterio y en Estados Unidos comenzó a hablarse de encefalopatía traumática crónica a raíz de la autopsia que el patólogo forense nigeriano Bennett Omalu le hizo en 2002 a la estrella del fútbol americano Mike Webster, quien había muerto de manera repentina e inesperada.

«Su análisis reveló la presencia de cientos de pequeñas lesiones traumáticas de diferentes antigüedades, lo que evidenciaba un daño acumulativo a lo largo de los años. Con el tiempo, este problema trascendió al rugby y al fútbol. En países como Estados Unidos e Inglaterra, se han implementado medidas preventivas, como la restricción del cabezazo en niños menores de 12 años, con el objetivo de reducir el riesgo de daño cerebral a largo plazo», indica Andersson.

«No es porque hagan deporte sino por el trauma repetido, la reiteración de un ejercicio. Y además tiene mucha importancia a la edad a la que empezaron con el microtrauma. Todos estos deportistas de elite empiezan muy chiquititos. Si el microtrauma empezó antes de los 12 años, ya lo ves en pruebas cognitivas. Si se las hacés a chicos que empezaron a hacer deporte de contacto antes de los 12 años, tienen un score distinto, que no es el normal. ¿Este microtrauma repetido puede generar una demencia frontotemporal? Sí, porque la clínica es bastante similar», refuerza Ferretti.

En cuanto a los cabezazos reiterados, Dorman refleja que «hay una evidencia cada vez más creciente que los traumatismos reiterados, incluso leves pero persistentes y continuos, favorecerían el desarrollo de las demencias. De hecho, hay estudios de esto con jugadores de fútbol americano y un aumento creciente de la preocupación en otros deportes, como el fútbol, en especial por los cabezazos. Las teorías que hoy por hoy son las más asociados es que los traumatismos reiterados serían una especie de gatillo para el inicio de una enfermedad neurodegenerativa, la encefalopatía traumática crónica, por una proteína que se llama TAU. Daría como un gatillo para que se produzca esa taupatía».

Después de la última aparición pública de su papá, Maximiliano Bauza contó que para saber el motivo que derivó en la enfermedad «hay un estudio que se hace post mortem». «Lo haríamos, en el caso que llegue ese momento, para sacarnos la duda de si fue o no la razón por un tema genético de la herencia, porque nunca hubo antecedentes en la familia entonces lo haríamos por una cuestión de tranquilidad para todos nosotros y concientizar de que es un problema que realmente pasa y de alguna forma se trate», afirmó.

Si bien la certeza diagnóstica de que fue una encefalopatía traumática crónica solo se obtiene a través de una autopsia mirando el cerebro en el microscopio, la demencia frontotemporal puede contener un componente genético en hasta un 30% de los casos, lo que es bastante, y se puede saber a través de una muestra de sangre del paciente. «El estudio genético vos lo podés hacer porque hay hay tres tipos de mutaciones genéticas que se ven en un análisis si las tiene o no. Si no tiene las mutaciones no me cambia el diagnóstico del paciente pero si las tiene sí le tengo que decir a la familia que es muy probable que alguien más de la familia esté afectado», explica Ferretti.

«Como en la demencia frontotemporal hay más prevalencia del componente genético que en el Alzheimer, por ejemplo, si hay antecendente familiar o el debut es joven estaría indicado la detección de ciertas mutaciones genéticas que hoy conocemos que pueden dar DFT, como la mutación de los genes C9orf72, PGN y MAPT», ahonda Dorman. En cuanto a la autopsia, según el especialista, «en la práctica clínica no se hace ni se indica, salvo para estudios de investigación o casos muy especiales».

Por último, Ferretti deja en claro que, con una sobrevida estimada de «entre 10 y 12 años», «tratamiento específico no hay, uno puede hacer que los síntomas sean menos severos. Por ejemplo, si hay mucha depresión, lo tratás con antidepresivos. Tratás el síntoma pero no la enfermedad».

Dorman afirma que «el tratamiento va destinado al control en lo máximo posible de los síntomas que van apareciendo» y que las variables son dos: «Tratamientos farmacológicos, que son off label, es decir que no tienen aprobación puntual pero por cierto grado de evidencia puede usarlos, que en general son psicofármacos, antidepresivos o antipsicóticos para el control conductual. Y, más que nada, lo que es el tratamiento no farmacológico, que va desde medidas de psicoeducación, la rehabilitación en la estimulación cognitiva, la terapia ocupacional, incluso la musicoterapia o la fonoaudiología en las variantes del lenguaje. Serían los indicados para aminorar los síntomas de la enfermedad».

Cambios en la personalidad y conducta: Desinhibición, apatía, impulsividad, pérdida de empatía, hiperoralidad, hípersexualidad, fumar o tomar alcohol de forma desmedida.

Dificultades en el lenguaje: Afasia progresiva primaria, problemas en la comprensión o producción del habla.

Alteraciones motoras: Rigidez, movimientos anormales en algunos casos, temblores, caídas, incoordinación.